junio 02, 2013
Es una inflamación cerebral (encefalopatía) y hepática que se asocia a niños que hayan tenido una infección viral, como resfriado, influenza o varicela a los cuales se le administro ácido acetilsalicílico (aspirina). No siempre el cuadro se asocia a la toma de Aspirina pero la frecuencia es 30 veces superior en este caso.
- Causa
Los médicos no saben exactamente la causa de este síndrome En casi todos los casos ocurre después de que un niño haya tomado aspirina para tratar fiebre causada por un virus. Los niños con ciertos problemas genéticos también pueden correr un riesgo mayor de tener el síndrome de Reye. Se observa con más frecuencia en niños de 4 a 12 años de edad.
- Síntomas
1) Aparición una semana antes de un cuadro infeccioso de nariz o de garganta, de varicela o de gripe.
2) Rápida aparición de náuseas y vómitos continuados.
3) Cambios del comportamiento.
4) Alteraciones visuales y auditivas.
5) Alteraciones del habla.
6) Adormecimiento y pérdida del conocimiento.
7) Pérdida de fuerza muscular.
8) Convulsiones y aparición de posturas extrañas, con los brazos muy extendidos y rectos, girados sobre el cuerpo, las piernas rectas y con los dedos del pie estirados sobre la planta del pie.
- Diagnostico
1) Análisis bioquímico de la sangre.
2) Biopsia del hígado.
3) Análisis del fluido espinal.
- Tratamiento
Es muy intensivo y por ello es necesario un ingreso hospitalario. Se le administrarán sueros con electrolitos y glucosa. Se asocia a cortisona para disminuir la inflamación cerebral. Suele ser necesario controlar la respiración, La recuperación del cuadro suele ser del 80%, pero el resto tiene un pronóstico muy malo o mortal.
Equipo 2 (Alexander Fleming)
Síndrome de reye
Es un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la actividad hepática de causa desconocida.El síndrome se ha presentado en niños a quienes les han administrado ácido acetilsalicílico (aspirina) cuando tenían varicela o gripe. Este síndrome se ha vuelto muy infrecuente desde que el ácido acetilsalicílico dejó de recomendarse para uso rutinario en niños.
-Causas
El síndrome de Reye se observa con más frecuencia en niños de 4 a 12 años de edad. La mayoría de los casos que ocurren con varicela se dan en niños de 5 a 9 años, mientras que los que se presentan con la gripe por lo general se dan en niños de 10 a 14 años.
-Síntomas
Los niños con síndrome de Reye se enferman de forma muy repentina. El síndrome a menudo comienza con vómito que dura muchas horas. El vómito es seguido rápidamente por un comportamiento irascible y agresivo. A medida que la afección empeora, el niño puede ser incapaz de permanecer despierto y alerta.
-Otros síntomas del síndrome de Reye:
- Confusión
- lentargo
- Pérdida del conocimiento o coma
- Cambios en el estado mental
- Náuseas y vómitos
- Crisis epilépticas
- Posición inusual de brazos y piernas (postura de descelebracion) : los brazos bien extendidos apuntan hacia el cuerpo, las piernas se mantienen estiradas y los dedos de los pies apuntan hacia abajo).
-Pruebas y exámenes Los siguientes exámenes se pueden usar para diagnosticar el síndrome de Reye:
- análisis bioquímico de sangre
- TC de la cabeza
- biopsia del hígado
No hay ningún tratamiento específico para esta afección. El médico vigilará la presión intracerebral, la gasometria arterial y el equilibrio ácido-básico (pH) de la sangre.
Los tratamientos pueden ser:
- Soporte respiratorio (se puede necesitar un respirador durante un coma profundo)
- Líquidos por vía intravenosa para suministrar electrolitos y glucosa
- Asteroides para reducir la inflamación en el cerebro Equipo 1 juan carlos finlay
Sindrome de Reye es una enfermedad grave que se produce con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. Se caracteriza por vomitos, sindrome confuncional, hepatomegalia, somnolencia e incluso coma.
Al microscopio electronico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de la enfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la β-oxidacion de los acidos grasos
sintomatologia
Se trata de una encefalopatia de comienzo abrupto asociado a daño hepático. Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones, coma y muerte. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre el 20 al 40%, aunque con buen pronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo.
Diagnóstico
En el examen físico, se destacan: vómitos, cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, diplopía, pérdida de sensibilidad de miembros, convulsiones, postura de descerebración, hepatomegalia. Además de la sintomatología anteriormente citada, hay ciertos marcadores plasmáticos de utilidad: Hipoglucemia, elevación de las enzimas hepáticas, aumento del amonio plasmático. En cuanto a los estudios complementarios: Química sanguínea, tomografía, resonancia magnética (se observa edema cerebral entre otros cambios).
Diagnóstico diferencial
Algunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son las siguientes.
- Hemorragia intracraneana
- Encefalitis viral
- Sobredosis de una droga o envenenamiento
- Traumatismo craneal
- Meningitis
- Insuficiencia hepática debida a aumento de amonio
- Insuficiencia renal
- Varicela
Tratamiento
Se realiza tratamiento de sostén, con mantenimiento de las funciones vitales, resguardo de la función respiratoria y corrección de parámetros sanguíneos. Puede requerir apoyo mecánico para la función respiratoria. No tiene un tratamiento específico. Hace muchos años, cuando el cuadro era mucho más frecuente, se realizaba una depuración sanguínea con carbón activado. Se pueden utilizar los fármacos que ayudan en el resto de las encefalopatías por aumento del amonio plasmático, los cuales aumentan su depuración.Prevención
Se debe evitar el uso de los antiinflamatorios no esteroideos del grupo de los salicilatos en niños menores de 10 años en los procesos febriles de origen viral, como la gripe por ejemplo. También debe evitarse su uso después de recibir la vacuna de la varicela, ya que existe el riesgo de desarrollar el síndrome. También el uso de Aspirina mientras se padece varicela esta asociado al síndrome de Reye en niños. Debe tenerse en cuenta que hay muchos preparados farmacéuticos en el mercado que poseen en su formulación salicilatos, por lo cual deben evitarse también en la infancia. Debe prevenirse el consumo indiscriminado de este grupo de AINEs dado lo arriesgado de su administración en niños. En adultos, los salicilatos, también producen efectos adversos en el sistema gastrointestinal y renal, por lo cual tampoco son inocuos para este rango etario. Ante cualquier duda, debe consultarse a un profesional de la salud.Equipo 5 (Hermanos Curie)Síndrome de ReyeEs un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la actividad hepática de causa desconocida.El síndrome se ha presentado en niños a quienes les han administrado ácido acetilsalicílico (aspirin) cuando tenían varicela o gripe. Este síndrome se ha vuelto muy infrecuente desde que el ácido acetilsalicílico dejó de recomendarse para uso rutinario en niños.-CausasEl síndrome de Reye se observa con más frecuencia en niños de 4 a 12 años de edad. La mayoría de los casos que ocurren con varicela se dan en niños de 5 a 9 años, mientras que los que se presentan con la gripe por lo general se dan en niños de 10 a 14 años.-SíntomasLos niños con síndrome de Reye se enferman de forma muy repentina. El síndrome a menudo comienza con vómito que dura muchas horas. El vómito es seguido rápidamente por un comportamiento irascible y agresivo. A medida que la afección empeora, el niño puede ser incapaz de permanecer despierto y alerta.Otros síntomas del síndrome de Reye:ConfusiónLetargoPérdida del conocimiento o comaCambios en el estado mentalNáuseas y vómitosCrisis epilépticasPosición inusual de brazos y piernas (postura de descerebración: los brazos bien extendidos apuntan hacia el cuerpo, las piernas se mantienen estiradas y los dedos de los pies apuntan hacia abajo)Otros síntomas que pueden ocurrir con este trastorno son:Visión dobleHipoacusiaPérdida de la función muscular o parálisis de brazos o piernasDificultades en el hablaDebilidad en brazos o piernasPruebas y exámenesLos siguientes exámenes se pueden usar para diagnosticar el síndrome de Reye:Análisis bioquímico de la sangreTC de la cabeza o IRM de la cabezaBiopsia del hígadoPruebas de la función hepáticaExamen de amoníaco séricoPunción raquídea-TratamientoNo hay ningún tratamiento específico para esta afección. El médico vigilará la presión intracerebral, lagasometría arterial y el equilibrio ácido-básico (pH) de la sangre.Los tratamientos pueden ser:Soporte respiratorio (se puede necesitar un respirador durante un coma profundo)Líquidos por vía intravenosa para suministrar electrolitos y glucosaEsteroides para reducir la inflamación en el cerebroExpectativas (pronóstico)El pronóstico de una persona depende de la severidad del coma al igual que de otros factores.El pronóstico para aquellos que sobreviven a un episodio agudo puede ser bueno.Posibles complicacionesComaDaño cerebral permanenteCrisis epilépticasSin tratamiento, las crisis epilépticas y el coma pueden ser potencialmente mortales.Equipo 4 (Arturo Grullon)
Síndrome de Reye (Charles)El síndrome de Reye es un desorden muy raro que afecta a muchas parte del cuerpo, especialmente al cerebro y al hígado. Por razones desconocidas, las partes de las células que producen energía (mitocondrias) dejan de funcionar correctamente, lo que causa una enfermedad grave.Es un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la actividad hepática de causa desconocida. El síndrome se ha presentado en niños a quienes les han administrado ácido acetilsalicílico (aspirin) cuando tenían varicela o gripe. Este síndrome se ha vuelto muy infrecuente desde que el ácido acetilsalicílico dejó de recomendarse para uso rutinario en niños.-CausasEl síndrome de Reye se observa con más frecuencia en niños de 4 a 12 años de edad. La mayoría de los casos que ocurren con varicela se dan en niños de 5 a 9 años, mientras que los que se presentan con la gripe por lo general se dan en niños de 10 a 14 años. Los problemas más graves son la inflamación del cerebro y la descomposición de la grasa, lo que hace que se acumule en el hígado y en otros órganos-SíntomasLos niños con síndrome de Reye se enferman de forma muy repentina. El síndrome a menudo comienza con vómito que dura muchas horas. El vómito es seguido rápidamente por un comportamiento irascible y agresivo. A medida que la afección empeora, el niño puede ser incapaz de permanecer despierto y alerta*Confusión*Letargo*Pérdida del conocimiento o coma*Cambios en el estado mental*Náuseas y vómitos*Crisis epilépticas*Posición inusual de brazos y piernas (postura de descerebración: los brazos bien extendidos apuntan hacia el cuerpo, las piernas se mantienen estiradas y los dedos de los pies apuntan hacia abajo)*Irritabilidad y comportamiento combativo*Respiración rápida (hiperventilación)*Pérdida del conocimiento*ConvulsionesEn los bebés, es posible que los síntomas del síndrome de Reye no tengan las mismas características. Por ejemplo, los bebés con síndrome de Reye no siempre vomitan.-DiagnósticoEl síndrome de Reye es una condición grave, que pone en riesgo la vida. Si su hijo ha tenido una infección viral y tiene cualquier síntoma del síndrome de Reye, llame inmediatamente a su médico.El médico podría sospechar que el niño tiene el síndrome de Reye en base a los síntomas y a la historia clínica de una enfermedad viral muy reciente. Se harán exámenes de sangre, que incluyen pruebas del funcionamiento del hígado. A menudo se necesitarán otros exámenes para confirmar el diagnóstico, que incluyen:Biopsia del hígado: se extrae y se examina un pequeño pedazo de hígado.Punción lumbar (punción raquídea): se usa una aguja para sacar líquido de la médula espinal de modo que pueda examinarse.El síndrome de Reye puede ser difícil de diagnosticar y, algunas veces, se lo confunde con otras enfermedades graves como encefalitis, meningitis, diabetes descontrolada o sobredosis de drogas.-TratamientoEl tratamiento depende de los síntomas, pero todos los pacientes con síndrome de Reye necesitan ser tratados en un hospital y monitoreados cuidadosamente. El tratamiento consiste en proteger al cerebro contra un daño irreversible previniendo o reduciendo su inflamación.Los tratamientos específicos pueden incluir:administración de líquidos que contengan azúcar y sales por vía intravenosa (dentro de una vena)medicamentos (por ejemplo, para disminuir la inflamación cerebral o tratar problemas causados por la insuficiencia hepática-del hígado)intubación (inserción de un tubo que ayuda a respirar) Comúnmente, los pacientes en una etapa más grave de la enfermedad se tratan en una unidad de cuidados intensivos.
Equipo 3 ( Francois Duvalier)
