junio 02, 2013
¿Que es ?
Es un trastorno neurológico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.
Este síndrome hace que el sistema inmunológico ataque el sistema nervioso periférico, Nadie conoce la causa de este síndrome. Algunas veces, es desencadenado por una infección, una cirugía o una vacuna.
- Manifestaciones Clínicas
*Principales Síntomas:
1) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis)
-La debilidad comienza en los pies y las
piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza.
-Puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas.
-Puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo.
-Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo.
-Puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos.
-En los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis ni la debilidad
2) Falta de coordinación.
3) Cambios en la sensibilidad.
4) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad.
5) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres).
*Síntomas Adicionales:
1) Visión borrosa.
2) Dificultad para mover los músculos de la cara.
3) Torpeza y caídas.
4) Palpitaciones.
5) Contracciones musculares.
Guillain Barre
Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamación del nervio que ocasiona debilidad muscular y otros síntomas.
Causas
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno autoinmunitario (el propio sistema inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo) y se desconoce qué lo desencadena exactamente. El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas de ambos sexos entre los 30 y 50 años.A menudo se presenta después de una infección menor, como una infección pulmonar o gastrointestinal. La mayoría de las veces, los signos de la infección original han desaparecido antes del comienzo de los síntomas de Guillain-Barré. También puede aparecer unos días o semanas después de una cirugía.
La vacuna contra la gripe porcina en 1976 puede haber causado raros casos del síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, la gripe porcina y las vacunas anti gripales regulares usadas hoy en día no han producido más casos de la enfermedad.
Síntomas
Los síntomas de Guillain-Barré empeoran de manera muy rápida. Pueden transcurrir únicamente unas cuantas horas para llegar a los síntomas más graves, pero el aumento de la debilidad durante varios días también es común.
La debilidad muscular o la pérdida de la función muscular (parálisis) afecta ambos lados del cuerpo. En la mayoría de los casos, la debilidad muscular comienza en las piernas y luego se disemina a los brazos. Esto se denomina parálisis ascendente.
Los pacientes pueden notar hormigueo, dolor en la pierna o la mano y torpeza. Si la inflamación afecta los nervios que van al diafragma y al tórax y hay debilidad en esos músculos, la persona puede requerir asistencia respiratoria.
Pruebas y exámenes
Los antecedentes de debilidad muscular creciente y parálisis pueden ser signos del síndrome de Guillain-Barré, especialmente si hubo una enfermedad reciente.
Un examen médico puede mostrar debilidad muscular y problemas con las funciones corporales involuntarias (autónomas), como la presión arterial y la frecuencia cardíaca. El examen también puede mostrar que los reflejos, como el "reflejo aquíleo o rotuliano", han disminuido o están ausentes.
Puede haber signos de disminución de la capacidad para respirar, ocasionada por la parálisis de los músculos respiratorios.
Tratamiento
No existe cura para el síndrome del Guillain-Barré. Sin embargo, hay disponibilidad de muchos tratamientos para reducir los síntomas, tratar las complicaciones y acelerar la recuperación.
Cuando los síntomas sean graves, el paciente necesitará ir al hospital para recibir tratamiento, el cual puede incluir respiración artificial.
En las primeras etapas de la enfermedad, los tratamiento que eliminan o bloquean las proteínas que atacan las neuronas, llamadas anticuerpo , pueden reducir la gravedad y los los síntomas del Guillain-Barré.
Un método se denomina plasmaféresis y se utiliza para extraer los anticuerpos de la sangre. El proceso implica sacar sangre del cuerpo, generalmente del brazo, bombearla a una máquina que extrae los anticuerpos y luego enviarla de nuevo al cuerpo.
Un segundo método es bloquear los anticuerpos usando terapia con inmunoglobulina (IgIV) en altas dosis. En este caso, las inmunoglobulinas se le agregan a la sangre en grandes cantidades, bloqueando los anticuerpos que causan inflamación.
Equipo 1 (Juan Carlos Finlay)
Sindrome de guillain barre
Se conoce como síndrome de GuillainBarré a una serie heterogénea de neuropatías periféricas de alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución rá-
pida que se desencadena casi siempre después de un proceso de tipo infeccioso. Se manifiesta más frecuentemente con parálisis motora simétrica, con o sin pérdida de la sensibilidad, y en ocasiones con alteraciones de tipo autonómico. La debilidad de los músculos se agrava al máximo en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro y la recuperación parcial o total ocurre en semanas o meses. Por lo general evoluciona hacia la curación sin dejar secuelas clínicas evidentes, aunque pueden surgir complicaciones riesgosas para la vida del enfermo. Hasta hoy constituye un mal sin remedio, pues las terapias aplicadas se limitan a disminuir la gravedad del trastorno
y a acelerar la recuperación de la mayor parte de los pacientes.
-Epidemiologia
En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentación: uno en la etapa adulta joven y otra en ancianos (3), es rara en niños menores de un año de edad. El trastorno suele aparecer unos días o semanas después de que la persona haya tenido síntomas de infección viral respiratoria o intestinal, en algunas ocasiones, el embarazo, cirugías o las vacunas pueden desencadenar el síndrome.
-Etiopatogenia
No se conoce con exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos.
La gran mayoría de los pacientes se recoge el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. Dentro de los antecedentes infecciosos en este síndrome se encontró una mayor frecuencia de infección por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, también detectó infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis,
herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV). También se ha asociado con vacunación (influenza, antirrábica, etc.), enfermedades sistémicas (enfermedad de Hodgkin,lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis) y cirugía. (4-7) Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente patógeno más frecuente encontrado.
-manifestaciones clínicas
Los síntomas típicos son:
a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis)
1. la debilidad comienza en los pies y las
piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza
2. puede empeorar rápidamente entre
24 y 72 horas
3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo
4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo
5. puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos
6. en los casos leves, es posible que no
ocurra ni la parálisis ni la debilidad
b) Falta de coordinación
c) Cambios en la sensibilidad
d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede
ser similar al dolor por calambres)
-Síntomas adicionales que pueden aparecer
son:
a) Visión borrosa
b) Dificultad para mover los músculos de
la cara
c) Torpeza y caídas
d) Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)
e) Contracciones musculares
Síntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda médica inmediata son:
a) Dificultad para deglutir
b) Babeo
c) Dificultad respiratoria
d) Ausencia temporal de la respiración
e) Incapacidad para respirar profundamente
f) Desmayos
-Diagnóstico
Se basa en los criterios clínicos considerando los antecedentes, hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR), serología para anticuerpos específicos y criterios electromiográficos. (4,9)
Criterios diagnósticos para Síndrome de
Guillain-Barré son:
1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico:
• Debilidad progresiva en varias extremidades
• Arreflexia
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el
diagnóstico
a) Datos clínicos en orden de importancia
• Progresión desde unos días a 4 semanas
• Relativa simetría
• Alteraciones sensoriales leves
• Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
• Recuperación que comienza 2 a 4
semanas después de detenerse la
progresión
• Disfunción autonómica
• Ausencia de fiebre una vez instalado
el síndrome
b) Estudio del líquido cefalorraquídeo
• Proteínas elevadas después de una
semana
• Menos de 10 linfocitos /mm3
c) Pruebas electrofisiológicas
• Conducción nerviosa lenta
• Latencias distales prolongadas
• Respuestas tardías anormales
3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso
• Existencia de un nivel sensorial
• Marcada asimetría de síntomas y signos
• Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino
• Más de 50 células/mm3 en LCR
4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico
• Diagnóstico de botulismo, miastenia,
poliomielitis o neuropatía tóxica
• Metabolismo alterado de las porfirinas
• Difteria reciente
• Síndrome sensorial puro sin fatiga.
-Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré
- Diabetes
- Intoxicación por metales pesados
- Deficiencia de vitamina B12
- Enfermedad de motoneuronas
- VIH
- Accidente cerebrovascular
- Botulismo
- Enfermedad de Lyme
- Miositis
- Miastenia gravis
- Parálisis periódica
- Lesiones de la médula espinal
- Difteria
- Parálisis de Bell
- Sarcoidosis
- Hipocalemia severa
- Poliomielitis
- Consumo de drogas
-Pronostico y evolución
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.
Los factores asociados con un mal pronóstico son:
Los factores asociados con un mal pronóstico son:
1. Edad mayor de 60.
2. Progresión rápida de la enfermedad
(menos de 7 d).
3. Extensión y severidad del daño axonal
(amplitud motora distal media menor del
20 % de lo normal).
4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
-Tratamiento
Como parte esencial del plan terapéutico y
en correspondencia con el estado de gravedad del enfermo, se impone aplicar medidas
generales y específicas que garanticen su
adecuada evolución, a saber:
Reposo en el lecho, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas.
Fisioterapia respiratoria para evitar las
atelectasias y las neumonías
Cateterización venosa profunda con
asepsia y antisepsia requeridas.
Control estricto de los signos vitales.
Monitorización cardiovascular permanente.
Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar
Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales
Sondeo vesical si fuese necesario
Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares
Equipo 5 (Hermanos curie)
Síndrome de
Guillain-Barre.
También llamado Polineuropatia desmielizante
inflamatoria aguda. Es una forma de polineuropatia que produce una debilidad
muscular progresiva, la cual implica una parálisis.
La causa probablemente es una reacción
autoinmune: el sistema imunologico ataca la vaina de mielina que rodea el axón
de muchos nervios. Aproximadamente el 80% de las personas con este síndrome,
los sintomas comienzan alrededor de 5dias a 3 semanas despues de una infección
leve, una intervención quirúrgica o una vacuna.
El síndrome de Guillain-Barre puede presentarse
junto con infecciones víricas tales como: Sida, herpes simple; mononucleosis.
Síntomas
La forma aguda por lo general comienza en ambas
piernas y luego avanza hacia arriba hasta los brazos. Los sintomas son
debilidad y una sensación de hormigueo o perdida de la sensibilidad. En el 90%
de las personas con el síndrome, la debilidad es mas acentuada en las 2 o 3
primeras semanas. En el 5 al 10%, los músculos que controlan la respiración se
debilitan tanto que requieren un respirador. Dado que los músculos faciales y
los de la deglución se debilitan, aproximadamente el 10% de las personas deben
ser aumentadas por vía intravenosa o por un tubo gástrico.
Diagnostico
El diagnostico diferencial se hace en función
de los sintomas y signos y de los resultados de los procedimientos
diagnósticos. El análisis del liquido cefalorraquídeo, electromiografia,
estudios de conducción nerviosa y los análisis de sangre ayudaran al medico a
excluir otras posibles causas de debilidad acentuada, como la mielitis
transversa y las lesiones de la médula espinal. Una combinación de niveles de
proteínas y células no inflamatorias en el liquido cefalorraquídeo e indicios
específicos, sugieren firmemente la presencia del síndrome de Guillain-Barre.
Tratamiento
la forma aguda puede
empeorar de forma rápida, es una urgencia medica. Los pacientes con este
síndrome deben ser hospitalizados de inmediato. En el hospital la persona es
controlada cuidadosamente para que se le pueda administrar respiración asistida
con un ventilador en caso necesario. El
tratamiento de elección es la plasmaferesis, en el cual se filtran las sustancias
toxicas de la sangre, o la infusión de inmunoglobulinas intravenosas. Los
inmunosupresores como la azatioprina puede ser útil.
Pronostico
El pronostico de un
paciente puede ser alentador cuando los sintomas desaparezcan dentro de un
periodo de tres semanas despues de haber comenzado por primera vez.
Aproximadamente el 30% de los adultos y un porcentaje mas elevado de niños con
este síndrome presenta una debilidad residual 3 años despues del comienzo de la
enfermedad. En promedio medio, menos del 5% de las personas mueren en la etapa
temprana de la enfermedad.
Equipo 4 ( Arturo Grullon)
Síndrome Guilain-Barre
Nombres Alternativos
Polineuritis idiopática aguda; Poli neuropatía inflamatoria aguda; Polineuritis infecciosa; Síndrome de Landry-Guillain-Barre; Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.
-DEFINICIÓN
El síndrome de Guillain-Barré o poliradicu-loneuritis aguda es una enfermedad autoinmune
Desencadenada por una infección viral o bacteriana.
Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamación del nervio que ocasiona debilidad muscular y otros síntomas.
-CAUSAS
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno auto inmunitario (el propio sistema inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo) y se desconoce qué lo desencadena exactamente. El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas de ambos sexos entre los 30 y 50 años.
A menudo se presenta después de una infección menor, como una infección pulmonar o gastrointestinal. La mayoría de las veces, los signos de la infección original han desaparecido antes del comienzo de los síntomas de Guillain-Barré. También puede aparecer unos días o semanas después de una cirugía.
El síndrome de Guillain-Barré daña partes de los nervios. Este daño a los nervios causa hormigueo, debilidad muscular y parálisis. Este síndrome afecta sobre todo la cubierta del nervio (vaina de mielina). Este daño se denomina desmielinización y lleva a que las señales nerviosas se movilicen de manera más lenta. El daño a otras partes del nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar.
Algunas personas pueden presentar este síndrome después de una infección bacteriana. Un síndrome similar se puede presentar después de una cirugía o cuando alguien está en estado crítico (neuropatía por enfermedad crítica).
El síndrome de Guillain-Barré puede presentarse junto con infecciones víricas, tales como:
-SIDA
-Herpes simple
-Mononucleosis
SINTOMAS
Los síntomas de Guillain-Barré empeoran de manera muy rápida. Pueden transcurrir únicamente unas cuantas horas para llegar a los síntomas más graves, pero el aumento de la debilidad durante varios días también es común.
La debilidad muscular o la pérdida de la función muscular (parálisis) afecta ambos lados del cuerpo. En la mayoría de los casos, la debilidad muscular comienza en las piernas y luego se disemina a los brazos. Esto se denomina parálisis ascendente.
Los pacientes pueden notar hormigueo, dolor en la pierna o la mano y torpeza. Si la inflamación afecta los nervios que van al diafragma y al tórax y hay debilidad en esos músculos, la persona puede requerir asistencia respiratoria.
Entre los diferentes síntomas los más típicos son los siguientes:
ü Pérdida de reflejos en brazos y piernas
ü Hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial
Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis)
ü en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis, ni la debilidad.
ü puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo.
ü puede empeorar rápidamente entre las 24 y 72 horas.
ü puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos.
ü puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo.
ü puede comenzar en los pies y las piernas y puede subir hasta los brazos y la cabeza.
ü Entumecimiento
ü Cambios en la sensibilidad, incluyendo dolor y hormigueo
ü Sensibilidad o dolor muscular (puede ser un dolor similar a calambres)
ü Falta de coordinación (no puede caminar sin ayuda)
ü Visión borrosa y visión doble
ü Torpeza y caídas
ü Dificultad para mover los músculos de la cara
ü Contracciones musculares
ü Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)
Algunos síntomas cuando un paciente lo siente lo debe buscar ayuda médica de inmediata:
Ø Ausencia temporal de la respiración
Ø No puede respirar profundamente.
Ø Dificultad respiratoria
Ø Dificultad para deglutir
Ø Desmayo
Ø Sentirse mareado al pararse
Ø Incapacidad para respirar profundamente
Ø Disminución de la sensibilidad (sensaciones)
Ø Desmayos
Ø Pérdida del movimiento
Pruebas y exámenes
Los antecedentes de debilidad muscular creciente y parálisis pueden ser signos del síndrome de Guillain-Barré, especialmente si hubo una enfermedad reciente.
Un examen médico puede mostrar debilidad muscular y problemas con las funciones corporales involuntarias (autónomas), como la presión arterial y la frecuencia cardiaca. El examen también puede mostrar que los reflejos, como el "reflejo Aquileo o rotuliano", han disminuido o están ausentes.
Puede haber signos de disminución de la capacidad para respirar, ocasionada por la parálisis de los músculos respiratorios.
Se pueden ordenar los siguientes exámenes:
Muestra de líquido cefalorraquídeo ("punción raquídea")
ECG
Electromiografía (EMG) que evalúa la actividad eléctrica en los músculos
Prueba de la velocidad de conducción nerviosa
Pruebas de la función pulmonar
Tratamiento
No existe cura para el síndrome del Guillain-Barré. Sin embargo, hay disponibilidad de muchos tratamientos para reducir los síntomas, tratar las complicaciones y acelerar la recuperación.
Cuando los síntomas sean graves, el paciente necesitará ir al hospital para recibir tratamiento, el cual puede incluir respiración artificial.
En las primeras etapas de la enfermedad, los tratamiento que eliminan o bloquean las proteínas que atacan las neuronas, llamadas anticuerpos, pueden reducir la gravedad y los síntomas del Guillain-Barré.
Un método se denomina prostaféresis y se utiliza para extraer los anticuerpos de la sangre. El proceso implica sacar sangre del cuerpo, generalmente del brazo, bombearla a una máquina que extrae los anticuerpos y luego enviarla de nuevo al cuerpo.
Un segundo método es bloquear los anticuerpos usando terapia con inmunoglobulina (IgIV) en altas dosis. En este caso, las inmunoglobulinas se le agregan a la sangre en grandes cantidades, bloqueando los anticuerpos que causan inflamación.
Otros tratamientos están orientados a prevenir complicaciones.
Se pueden usar anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos.
Si el diafragma está débil, se puede necesitar soporte respiratorio o incluso un tubo de respiración y un respirador.
El dolor se trata de manera agresiva con medicamentos antiinflamatorios y narcóticos, si es necesario.
El posicionamiento adecuado del cuerpo y el uso de una sonda de alimentación se pueden utilizar para prevenir el ahogamiento durante las comidas, en caso de que los músculos de la deglución estén débiles.
Equipo 3 (Francois Duvalier)
Equipo 3 (Francois Duvalier)
